| dc.description.abstract | Immunologisk trombocytopeni (ITP) er en autoimmun sykdom karakterisert ved lave blodplater. Det er en eksklusjonsdiagnose som baserer seg på utelukkelsen av andre årsaker til lave blodplater. Pasientene har stor risiko for blødning, men en del er også asymptomatiske ved diagnosetidspunkt. Behandlingsalternativene til denne pasientgruppen har endret seg betraktelig de siste tiårene, med innføring av en rekke nye medikamenter. Vi har sett på utredning, behandling og oppfølgning av 2 pasientkohorter med denne tilstanden, for å kvalitetssikre arbeidet Avdeling for blodsykdommer gjør med disse pasientene etter nasjonale og internasjonale standarder.
Metode og materiale
Alle pasienter over 16 år diagnostisert med ITP og fulgt opp ved St. Olavs Hospital i periodene 01.01.2002 til 15.11.2007 og 16.11.2018 til 31.12.2021 som oppfylte inklusjonskriteriene ble inkludert. Informasjonen ble innhentet ved diagnosesøk ved St. Olavs Hospital, og gjennomgang av journaler. Dataen ble anonymisert og oppbevart sikkert på trygge databaser. Listen over pasientene ble makulert etter anonymiseringen. Pasientene ble analysert med tanke på utredning, behandling og oppfølging.
Resultater
55 pasienter ble inkludert i studien. Disse ble delt i to kohorter, definert etter tidsintervallene oppgitt over, hvor kohort 1 er fra den første tidsperioden og kohort 2 fra den siste. Utredning av alle pasientene sett under ett var noe mangelfull, særlig med tanke på antifosfolipidsyndrom og virusinfeksjoner, som bare henholdsvis 22% og 58% av alle pasientene ble utredet for. Benmargsundersøkelse blir gjort i mindre grad i siste kohort, med 30% av pasientene i kohort 2, mot 79% blant pasientene i kohort 1. Samlet respons etter behandling var på 100%, men det var store variasjoner i hvor mange behandlingsalternativer som måtte forsøkes før effekt, da eksempelvis 61% i kohort 1 og 52% i kohort 2 responderte på steroider. 36% av pasientene ble splenektomert i kohort 1 mot 7% i kohort 2. 86% av pasientene opplevde blødning i varierende grad, fra mild til alvorlig. Ingen pasienter hadde livstruende blødning. 52% av pasientene i kohort 1, og 29% i kohort 2, opplevde komplikasjoner til behandling. 22% av alle pasientene fikk residiv innen 2 år etter vellykket behandling.
Konklusjon
Utredningen ved ITP var mangelfull, men visse deler har sett forbedring siden tidlig 2000-tall. Behandlingen har endret seg, særlig med større bruk av trombopoietin-analoger (TPO-RA), bruk av deksametason istedenfor prednisolon og færre splenektomier. Respons på behandling er god og omtrent lik som i internasjonale materialer. Færre pasienter enn hva man ser internasjonalt opplever residiv innen 2 år etter vellykket behandling. | |
| dc.description.abstract | Immune thrombocytopenia is an autoimmune disease characterised by low platelets. It is an exclusion diagnosis based on exclusion of other causes of low platelets. Patients have a high risk of bleeding, but some are also asymptomatic at the time of diagnosis. The treatment alternatives for this patient group have significantly changed the last decades, with the addition of numerous new drugs. We have looked at investigations, treatment, and follow-up of two patient cohorts with this condition, to assess the quality of the work the Department of blood disorders does with these patients, after national and international standards.
Method and material
All patients over 16 years of age with ITP, and who have had their follow-up at St. Olavs Hospital in the periods 01.01.2002 to 15.11.2007 and 16.11.2018 to 31.12.2021, that fullfilled the inclusion criteria were included. Information was collected through a diagnosis search at St. Olavs Hospital, and review of journals. The data was anonymised and saved securely in safe databases. The list of patients was destroyed after anonymisation. The patients were analysed with focus on investigations, treatment, and follow-up.
Results
55 patients were included in the study. They were divided in two cohorts, defined by the time intervals given above, where cohort 1 is from the first time period and cohort 2 is from the second. The investigations of all the patients seen together was somewhat insufficient, especially for antiphospholipid syndrome and viral infections, which only 22% and 58%, respectively, of the patients were investigated for. Bone marrow examination is done to a lesser extent among the latest cohort, with 30% of patients in cohort 2, against 79% in cohort 1. Total response of treatment was 100%, but there were variations in how many treatment alternatives had to be tried before effect, as for example 61% in cohort 1 and 52% in cohort 2 responded to steroids. 36% of patients had a splenectomy in cohort 1, compared to 7% in cohort 2. 86% of the patients experienced bleeding of varying degree, from mild to serious. No patients had life-threatening bleeding. 52% of the patients in cohort 1, and 29% in cohort 2, experienced complications related to treatment. 22% of all patients got relapse of their disease in under 2 years from successful treatment.
Conclusion
The investigations to rule out other diseases was somewhat insufficient, but certain parts have seen improvements since the early 2000s. Treatment have changed, especially towards higher use of thrombopoietin analogs, use of dexamethasone instead of prednisolone and fewer splenectomies. Response to treatment is good and similar to international materials. Fewer patients than what we see internationally experience relapse in the 2 years after successful treatment. | |
