Kliniske manifestasjoner, MR-funn og risikofaktorer hos barn med dyskinetisk CP i Norge

Abstract

Bakgrunn/mål: Dyskinetisk cerebral parese (CP) regnes sammen med spastisk kvadriplegisk CP som den mest alvorlige formen for CP, og skyldes ofte oksygenmangel under eller etter fødselen, noe som gjør at tilstanden potensielt kan forebygges. Mange av barna med dyskinetisk CP er multifunksjonshemmet, og spesielt talevansker gjør det vanskelig å vurdere deres kognitive funksjonsnivå. Å få et barn med dyskinetisk CP innebærer derfor en betydelig belastning for barnet selv og dets familie. Da forekomsten er lav, er det relativt få studier som beskriver funksjonsnivået i denne pasientgruppen. Vi har derfor også begrenset kunnskap om hvorvidt moderne svangerskaps- og fødselsomsorg, og nyere utvikling innen nyfødtmedisin har ført til økende eller redusert forekomst av barn med dyskinetisk CP. Målet med denne studien var derfor å beskrive forekomsten av dyskinetisk CP over tid, samt motorisk funksjonsnivå, tilleggsvansker, MR-funn og risikofaktorer. Vi ønsket å sammenligne disse kliniske kjennetegnene med tilsvarende hos barn med andre subtyper av CP, spesielt med barn med spastisk kvadriplegisk CP.

Studiepopulasjon: Barn med CP født mellom 1996 og 2015 bosatt i Norge per 31.desember, 2020.

Materiale/metode: Kliniske data ble innhentet fra Norsk kvalitets- og oppfølgingsregister for cerebral parese (NorCP). Pre- og perinatale risikofaktorer ble innhentet ved å sammenkople NorCP til Medisinsk fødselsregister (MFR). Data fra alle levendefødte barn i Norge ble innhentet fra MFR. Khikvadrattester ble brukt for å sammenligne fordeling av kliniske karakteristika mellom CP-subtyper. For å estimere endringer i forekomst av dyskinetisk CP over tid ble det brukt logistisk regresjon med fødselsår som kovariat.

Resultater: Blant 2495 barn med CP inkludert i studien, hadde 170 (6.8%) dyskinetisk CP, 353 (14.1%) spastisk kvadriplegisk CP og 1972 (79.0%) andre CP-subtyper. Det var en årlig reduksjon i forekomsten av dyskinetisk CP på 4.6%, fra 0.21 per 1000 levendefødte i 1996 til 0.07 i 2015 (p=0.0002). Barn med dyskinetisk CP hadde lavere 5-minutters Apgar-skårer enn alle andre CP-subtyper, og var oftere født til termin med normal fødselsvekt. Sammenlignet med barn med kvadriplegisk CP, hadde en større andel barn med dyskinetisk CP mindre alvorlige motoriske vansker (henholdsvis 2% mot 12% Gross Motor Function Classification System nivå I-II; 5% mot 12% Manual Ability Classification System nivå I-II) (p<0.001) og de hadde sjeldnere epilepsi, alvorlige syns- og hørselsvansker, gastrostomi eller manglende talefunksjon (p<0.001 for alle sammenligningene). Blant 118 (69%) barn med dyskinetisk CP som ble vurdert for kognitiv funksjon hadde 52 (44%) normal kognitiv funksjon, og 22 (19%) ble vurdert som ikke testbare. Cerebral MR viste at skader av grå substans (korteks/basalganglier/thalamus) forekom nokså likt blant barn med dyskinetisk (49%) og spastisk kvadriplegisk CP (42%), men blant barn med dyskinetisk CP hadde 67% skade av basalganglier/thalamus sammenlignet med 29% av de med kvadriplegisk CP.

Konklusjon: Det har vært en nedgang i forekomsten av dyskinetisk CP i Norge i løpet av de siste to tiår. Barn med dyskinetisk CP var oftere født til termin, hadde lavere Apgar-skårer og oftere skader av basalganglier og thalamus, mens de hadde mindre uttalte motoriske vansker og tilleggsvansker enn barn med spastisk kvadriplegisk CP. Omtrent halvparten av barn med dyskinetisk CP hadde normal kognitiv funksjon, blant dem som ble vurdert, men hele 19% ble vurdert som ikke testbare. Dette viser at det er behov for tilpassede kognitive tester for disse barna. Resultatene passer med at dyskinetisk CP, oftere enn ved de andre CP-subtypene, skyldes en akutt komplikasjon under eller etter fødselen, og at forbedringer innen obstetrikk og nyfødtmedisin har ført til en reduksjon i forekomsten av denne subtypen av CP.

Background/objectives: To compare the distribution of ante- and perinatal risk factors, motor function, associated impairments and MRI findings in children with dyskinetic cerebral palsy (CP) with other CP subtypes, particularly spastic quadriplegia.

Study design: Registry-based cross-sectional study.

Study participants & setting: Children with CP born between 1996 and 2015 residing in Norway per December 31, 2020.

Materials/methods: Clinical data was collected from the Norwegian Quality and Surveillance Registry for Cerebral Palsy (NorCP). Ante- and perinatal risk factors was collected by linking NorCP to the Medical Birth Registry of Norway (MBRN). Number of livebirths were collected from the MBRN. Chi-squared tests were used to compare distributions of clinical characteristics between CP subtypes. Logistic regression with birth year as covariate was used to estimate changes in birth prevalence of dyskinetic CP over time.

Results: Among 2495 eligible children, 170 (6.8%) had dyskinetic CP, 353 (14.2%) spastic quadriplegia while 1972 (79.0%) children had other CP subtypes. There was a significant decrease in birth prevalence of dyskinetic CP from 0.21 per 1000 livebirths in 1996 to 0.07 in 2015 (4.6% annual reduction; p=0.0002). Children with dyskinetic CP had lower five-minute Apgar scores than all other CP subtypes, and were more often born at term with a normal birth weight. Compared with children with quadriplegic CP, children with dyskinetic CP had less severe motor impairments (2% vs 12% GMFCS I-II; 5% vs 12% MACS I-II, respectively) (p<0.001) and were less likely to be diagnosed with epilepsy, severe visual and hearing impairments, gastrostomy tube feeding and no speech (p<0.001, respectively). Among 118 (69%) children with dyskinetic CP who were assessed for cognition, 42 (36%) had normal cognitive function and 22 (19%) were considered non-testable. Grey matter injuries were most prevalent in children with dyskinetic (49%) and quadriplegic CP (42%), yet 67% with dyskinetic CP had basal ganglia/thalamus lesions compared to 29% with quadriplegic CP.

Conclusions/significance: There was a decrease in birth prevalence of dyskinetic CP in Norway during the past two decades. This is probably due to improvements in obstetric and neonatal care of children born at term, including therapeutic hypothermia for children born with hypoxic ischemic encephalopathy. Children with dyskinetic CP had less severe motor and associated impairments compared to children with spastic quadriplegia. Although every third child with dyskinetic CP had normal cognitive function, many were assessed as non-testable. This suggests the need for adapted cognitive testing for these children.