| dc.description.abstract | Introduksjon: Juvenil nevronal ceroid lipofuscinose (JNCL) er en nevrodegenerativ, lysosomal lagringssykdom som klinisk oppstår rundt 5-6 års alderen. Det berørte barnet vil oppleve synstap, kognitiv nedgang og tap av motoriske funksjoner, og flertallet utvikler epileptiske anfall, psykiske problemer og atferdsproblemer. Det finnes ingen helbredende behandling, og rammede dør i gjennomsnitt 15 år etter symptomdebut. Utviklingen av flere symptomer varierer og kan muligens manipuleres noe av miljøfaktorer.
Formål: Formålet med denne studien var å undersøke assosiasjonen mellom frekvens av fysisk aktivitet og aldersdebut for symptomer på kognitiv svikt, motoriske problemer, psykiske problemer og atferdsproblemer hos barn og unge diagnostisert med JNCL.
Metode: Denne tverrsnittstudien er basert på data fra "the Juvenile Neuronal Ceroid Lipofuscinosis and Education Project", finansiert av Erasmus+. Foreldre til barn og unge diagnostisert med JNCL (n = 107) fra 7 forskjellige land besvarte et spørreskjema. Multippel lineær regresjon ble gjennomført for å undersøke assosiasjen mellom frekvens av fysisk aktivitet og aldersdebut på symptomer.
Resultat: Resultatene indikerer en positiv sammenheng mellom frekvensen av fysisk aktivitet og symptomutbrudd for kognitiv nedgang, motoriske problemer og psykisk helseproblemer. Denne assosiasjoen var signifikant for minnetap i midtre stadiet, søvnproblemer (p < 0,05) og balanseproblemer (p < 0.0001). Videre viser sammenligninger av gruppene og post-hoc tester at den største forskjellen ligger i den månedlige aktivitetsgruppen sammenlignet med de ukentlige og daglige fysiske aktivitetsgruppene. Det var blandede assosiasjoner uten signifikante resultater for atferdsproblemer.
Konklusjon: Det synes å være en positiv assosiasjon mellom frekvens av fysisk aktivitet og alder for kognitiv nedgang, motoriske problemer og psykiske problemer for barn og unge voksne diagnostisert med JNCL. Visse metodologiske svakheter må tas i betraktning og det etterspørres mer forskning på området. | |
| dc.description.abstract | Introduction: Juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis (JNCL) is a neurodegenerative, lysosomal storage disease clinically appearing around the age of 5-6 years. Affected children experience vision loss, cognitive decline, and loss of motor functions, and may experience epileptic seizures, mental health issues, and behavior problems. No curative treatment exist, and death occurs on average 15 years from symptom onset. The development of symptoms varies and might be some manipulated by environmental factors. % Physical activity has a positive increasing evidence base for prevention and treatment in chronic diseases and conditions.
Study aim: This study aimed to investigate the association between the frequency of physical activity and the onset of symptoms of cognitive decline, motor problems, mental health issues, and behavior problems in children and young adults diagnosed with JNCL.
Method: The present cross-sectional study was based on data from "the Juvenile Neuronal Ceroid Lipofuscinosis and Education Project," funded by Erasmus+. Parents of children and young adults diagnosed with JNCL (n = 107) from 7 different countries answered a questionnaire. Multiple linear regression was performed to analyze the association between the frequency of physical activity and the onset of symptoms.
Results: The results illustrate positive associations between the frequency of physical activity and the onset of symptoms of cognitive decline, motor problems, and mental health issues. Adjusted associations were statistically significant for middle stage memory loss (p < 0.05), sleep problems (p < 0.05), and problems with balance (p < 0.0001). Furthermore, between-group comparisons and post hoc tests revealed that the biggest difference is in the monthly physical activity group compared to the weekly and daily physical activity groups. There were mixed associations with no significant results for behavior problems.
Conclusion: The results indicate a positive association between the frequency of physical activity and onset of symptoms of cognitive decline, motor problems, and mental health issues among children and young adults diagnosed with JNCL. However, some methodological limitations need to be considered, and more research is requested. | |