Trochlear dysplasia in children: A clinical study of ultrasonographic examination of the patellofemoral joint from newborn to age 6 years

Abstract

Trochleadysplasi hos barn – en klinisk studie av ultralydundersøkelse av patellofemoralleddet fra nyfødt til 6 års alder. Symptomer fra kneskåla er relativt vanlig hos barn og ungdom. Plagene kan variere fra fremre knesmerter til en ustabil kneskål som glir ut av ledd, den vanligste akutte kneskaden hos denne aldersgruppen. Tilstanden er smertefull og medfører betydelig risiko for skade av leddbrusken. Når kneskåla glir ut av ledd for første gang kan denne hendelsen representere starten på et langvarig forløp med smerter og gjentatte utglidninger av kneskåla. Gjentatte utglidninger vil skje hos opptil 50%. Vedvarende smerter, svikttendens i kneet og følelse av en ustabil kneskål medfører nedsatt knefunksjon på sikt hos 30% - 50% av alle de som for første gang opplever en utglidning av kneskåla. Det er mange faktorer som disponerer til en ustabil kneskål. Kneskåla skal vanligvis spore mot en leddflate som har en langsgående fordypning som skal sikre kneskåla mot utglidninger. Den viktigste enkeltårsaken til en ustabil kneskål er en liten og grunn leddflate mellom kneskåla og lårbeinsknoken, en tilstand som betegnes trochleadysplasi. Hos mange med gjentatte utglidninger av kneskåla vil operative prosedyrer for å bedre stabiliteten være indisert, hos enkelte vil en korreksjon av dysplasien være en løsning, gjerne kombinert med andre prosedyrer. Dette medfører relativt store, åpne kneoperasjoner med risiko for komplikasjoner. Den tilgrunnleggende årsaken og forekomsten til trochleadysplasi er ukjent. Denne formen for dysplasi har tidligere aldri vært påvist ved fødselen. Vi ønsket å se nærmere på hvorvidt trochleadysplasi er en medfødt tilstand eller om det kan være et resultat av gradvis utvikling gjennom veksten. For å kunne gjøre en slik studie var det først nødvendig å undersøke en gruppe av nyfødte barn for å kartlegge normalanatomien til leddflata mellom lårbeinsknoken og kneskåla, da denne tidligere ikke var tilstrekkelig kjent. Ultralyd er en etisk akseptabel undersøkelsesmetode til bruk på barn, den medfører ingen kjent risiko, ubehag eller behov for medisinering. Det var imidlertid nødvendig å evaluere ultralyd som metode til bruk for kartlegging av kneskålleddet hos nyfødte, da ultralyd til dette formålet ikke tidligere har vært evaluert. Metodeevalueringen ble utført som en separat studie hvor begge knær hos 40 nyfødte ble undersøkt med ultralyd. Måleresultatene til to forskjellige undersøkere ble sammenliknet, både med hensyn til nøyaktigheten for gjentatte målinger for den enkelte undersøker og de to undersøkere imellom. Det var godt samsvar for måleresultatene fra denne testen og måleverdiene var sammenlignbare med de registrert hos eldre barn. Ultralyd kunne dermed aksepteres som metode til bruk i hovedstudien. I alt 348 knær ble undersøkt med ultralyd innen 3 dager etter fødselen. Flere forskjellige målinger ble utført og vurdert opp mot hverandre for å se hvilken som var best egnet til å beskrive anatomien. Vitale fødselsparametere som kjønn, gestasjonsalder, lengde og vekt ble registrert samtidig med demografiske data som fosterleie, hoftestatus med hensyn til dysplasi og familiær forekomst av smerter eller instabilitet av kneskåla. Det ble gjort ultralydmålinger blant de nyfødte som var sammenliknbare med funn hos voksne med trochleadysplasi. Samtidig ble det påvist en sammenheng mellom det å ha en dysplastisk utseende trochlea og seteleie under siste del av svangerskapet. Især seteleie med oppslåtte bein og strake knær ga en høy risiko for dette, hvor sjansen ble økt 45 ganger i forhold til barn i vanlig hodeleie. For å se om dysplasien registrert ved fødselen vedvarte gjennom veksten og dermed potensielt senere å kunne forårsake en ustabil kneskål, ble barn med markert dysplastisk form og en kontrollgruppe med normal form fulgt med gjentatte ultralydmålinger av kneet fram til 6 års alder. Det viste seg at en dysplastisk utseende trochlea hos en nyfødt forblir slik og at et barn født med en normalformet leddflate ikke utvikler dysplasi i løpet av de første 6 leveår. Studien gir ny kunnskap i det dysplasi av kneskålleddet ble påvist blant nyfødte. Seteleie i siste del av svangerskapet gir en betydelig økt risiko for dysplasi og denne dysplasien ser ut til å vedvare gjennom de første 6 leveår. Studien bør betraktes som en innledende studie og bør følges opp av studier av større populasjoner, helst fordelt på flere sentre og undersøkere.

Summary The knee-cap is causing a variety of symptoms among children and adolescents. The ailments vary from anterior knee-pain to an unstable knee-cap with recurrent dislocations. A dislocation of the knee-cap is the most common knee-injury at this age. Substantial pain accompanied with risk of damage of the cartilaginous joint-surface are characteristics of a dislocation. A first-time dislocation may be the triggering event of a prolonged history of pain and recurrent instability, which may lead to functional disability for 30% - 50% of all patients who have sustained a primary dislocation of the knee-cap. There are different causes to an unstable knee-cap. The knee-cap share a common jointsurface with the anterior part of the femoral condyles which, by having the shape of a U, contributes to stability. A shallow or flat joint-surface, namely trochlear dysplasia, is the single most crucial factor of instability of the knee-cap joint. For patients with recurrent instability, surgery may be indicated to restore stability. When the trochlear dysplasia is prominent, surgery may be a challenge and involves major open knee-surgery. The etiology behind and the incidence of trochlear dysplasia is unknown. This dysplasia has never before been detected at birth. Our intention was to study whether trochlear dysplasia is congenital or not. Since the normal anatomy of the femoral trochlea at birth is vaguely described, a study to describe the anatomy of a new-born population was indicated. Ultrasound examination is ethically accepted to use on children, involving no known risks, discomfort or need of sedatives or anesthetics. An evaluation of ultrasound as a method for visualizing the trochlear joint-surface of a new-born population was necessary, since ultrasound for this purpose not had been evaluated before. The evaluation of ultrasound as an examination method of the patellofemoral joint was conducted as a separate study. Both knees of 40 new-born children were examined. The results of two examiners were compared, both regarding the repeatability of the measurements of each examiner and the accuracy of the measurements in between the two examiners. The measurements were consistent and the results comparable with those registered in older children by other observers. Ultrasound was thus accepted as the method for further use. Altogether 348 knees were examined by ultrasound within 3 days after birth. Different measurements were registered and evaluated, to decide which one to be best suited to describe the trochlear anatomy. With acceptable repeatability, being easy to record and to interpret, the trochlear sulcus angle (SA) proved to be a suitable parameter and the one best correlated with trochlear dysplasia. Other vital birth-parameters were noted, such as sex, gestational age, length and weight. Demographical data were registered, as the presentation at birth, status of the hip joints according to dysplasia and familial occurrence of pain or instability of the knee-cap. Among the new-born population, measurements indicative of trochlear dysplasia were made. These were comparable with known markers of dysplasia among adults. A correlation between an ultrasonographic dysplastic trochlea and breech presentation was detected. In particular, frank breech with the knees extended, gave a 45-fold increased risk for trochlear dysplasia. To assess whether the dysplasia found at birth persisted through growth and consequentially causing instability of the knee-cap later in life, children with a dysplastic trochlea, as measured by the SA, were followed with repeated ultrasound examinations until 6 years of age. Children with a normal shape of the trochlea were chosen as a control group. This study showed that a dysplastic shape of the trochlea at birth persists, and that a child born with a normal shaped trochlea does not develop dysplasia during the first 6 years of life. The studies provide novel knowledge of the etiology of trochlear dysplasia. Breech presentation during the last phase of pregnancy is a risk factor for dysplasia, which seems to persist during early growth. Our research should be considered as initial and furthermore studies on larger populations, preferentially multicenter studies done by multiple observers, are recommended.